De diagnose wordt gesteld op basis van het verhaal van de patiënt, de bevindingen van de neuroloog en een spierbiopt. Er zijn sets van criteria opgesteld door ervaren dokters met veel kennis over IBM op basis waarvan de diagnose wordt gesteld. In het spierbiopt wordt door de patholoog onder andere gezocht naar tekenen van ontsteking en gerande vacuolen. Ook worden andere mogelijke spierziekten met dit onderzoek minder waarschijnlijk gemaakt.